系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性结缔组织病,大量致病性自身抗体和免疫复合物,造成组织损伤,从而出现多个系统与器官损害。此病女性的发病率约占90%。其中有色人种发病率高,在我国其患病率约有70/10万。
1、SLE病因
(1)遗传
(1.1)流行病学及家系调查:资料表明系统性红斑狼疮患者第1代亲属中患系统性红斑狼疮者8倍于无系统性红斑狼疮患者家庭。单卵双胞胎患系统性红斑狼疮者5到10倍于异卵双胞胎的系统性红斑狼疮发病率。然而,大部分病例不显示有遗传性。
(1.2)易感基因:经多年研究已证明系统性红斑狼疮易感性与多个基因相关。有HLA-Ⅱ类的C2或C4的缺损,HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。索|微|课|堂整|理它们的异常又和自身抗体种类和症状有关,如DR2/DQ1(与抗SSA相关),DR3/DQ2(与抗SSA、SSB相关),DR2/DR6(7)(与抗Sm相关)。DR4则减少SLE与狼疮性肾炎的易感性。最近认为HLA以外的易感基因有1q23、lq41~42、染色体2,3,4,6等多个部位。总的说来:①SLE是个多基因病;②多个基因在某种条件(环境)下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病;③基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性;④在实验动物中看到有保护性基因。
(2)环境因素
(2.1)阳光:紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原。
(2.2)药物、微生物病原体等。
(3)雌激素女性患者明显高于男性,在更年期前阶段为9:1,儿童及老人为3:1。
2、SLE发病机制
由于SLE的免疫反应异常,最为突出的是T和B淋巴细胞的高度活化和功能异常,产生多种自身抗体为本病的免疫学特征,也是该病发生和延续的主要因素之一。细胞因子网络失衡、细胞凋亡异常、免疫复合物清除能力下降等,促使免疫应答异常。自身抗体与相应抗原形成免疫复合物,并沉积于不同组织器官是SLE的主要发病机制。
例题1:
系统性红斑狼疮的致病机制属于
A、Ⅰ型超敏反应
B、Ⅱ型超敏反应
C、Ⅲ型超敏反应
D、Ⅳ型超敏反应
E、自身免疫病
正确答案:E
例题2:
(19年基础知识真题)
系统性红斑狼疮(SLE)的发病机制是
A、药物过敏
B、劳累过度
C、烟酒过多
D、烈日暴晒
E、自身免疫
正确答案:E