索微课堂小编为大家整理了有关血液病学的历年重要考点,希望对您考试有所帮助:
贫血概论
1.贫血诊断标准:正常成年男性血红蛋白应>120g/L,成年女性应>110g/L。
2.根据病因及发病机制贫血分为红细胞生成减少、红细胞破坏过多、失血性贫血3类。
3.慢性贫血(血红蛋白低于60g/L)为输血指征之一。
4.属于小细胞性贫血的是缺铁性贫血、海洋性贫血、慢性感染性贫血、铁粒幼细胞性贫血。
5.红细胞生成素分泌不足会引起贫血,有关的疾病是肾功能不全、垂体功能低下、甲状腺功能低下、肝病。
缺铁性贫血
1.食物中铁以三价铁为主,必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。十二指肠和空肠上段肠黏膜是铁吸收的主要部位。
2.缺铁性贫血的病因:需要量增加而摄入不足、丢失过多、吸收不良。最常见的病因是慢性失血。
3.红细胞生成的基本原料是铁、蛋白质。
4.血红素合成障碍所致的贫血是缺铁性贫血。
5.缺铁性贫血的细胞形态学特点为小细胞低色素性贫血。
6.诊断缺铁最可靠的依据是骨髓小粒可染铁消失和血清铁降低。
7.血清铁蛋白是诊断缺铁最敏感的指标。
8.缺铁性贫血的特殊临床表现:皮肤干燥、毛发无泽、反甲、口炎、舌炎、吞咽困难或吞咽时梗阻感及嗜异食癖等。
9.与营养性缺铁性贫血的实验室检查结果相符的是血清蛋白降低、血清铁降低、转铁蛋白饱和度降低、红细胞游离原卟啉降低。
10.缺铁性贫血的实验室检查结果应是血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低。
11.缺铁性贫血的补铁治疗中,属无机铁的是硫酸亚铁。
12.体内铁主要储存在肝、脾、骨髓中。
13.血清铁蛋白是体内储备铁的指标。
14.口服铁剂治疗有效的缺铁性贫血患者,最先上升的是网织红细胞。
15.补铁的治疗方法:口服铁剂后5~10d网织红细胞开始上升,7~12d达高峰,2周后血红蛋白开始上升,待血红蛋白正常后,再服药3~6个月。
16.典型病例:女性,32岁。月经量多已2年,近3个月来感乏力、头晕、心悸,查血红蛋白68g/L,白细胞6.0×10/L,血小板140×10/L,骨髓象:粒比红为1:1,红细胞增生活跃,中晚幼红细胞0.45,体积小,胞质偏蓝,治疗首选口服铁剂。
巨幼细胞贫血
1.细胞形态学特点。血中红细胞呈大细胞或正细胞正色素型。MCV增大,MCH正常或升高。白细胞、血小板减少,中性粒细胞呈多分叶现象,可见巨大血小板。
2.骨髓检查:发现粒细胞出现巨幼变,"幼核老浆"现象,以巨晚幼粒及巨杆状核细胞有早期诊断意义。
3.叶酸、维生素B测定是诊断巨幼细胞贫血的重要指标。
再生障碍性贫血
1.再生障碍性贫血发病机制主要包括造血干细胞受损、造血微环境异常、免疫因素异常。
2.再生障碍性贫血发病中的免疫因素:T辅助细胞功能减弱、T抑制细胞功能增强,干扰素水平升高,TNF、IL-2水平变化。
3.再生障碍性贫血发病机制的检查结果,正确的是血清IL-2水平增高、血清TNF水平增高、CDT细胞增高、CDT细胞增高。
4.引起继发性再生障碍性贫血最常见的病因是药物及化学物质。
5.再生障碍性贫血的主要原因是骨髓造血功能衰竭。
6.骨髓检查特点。急性再障多部位增生极度减低,造血细胞极度减少,非造血细胞(如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞)增多;慢性再障:骨髓灶性造血,增生程度不一,增生灶内主要为幼红细胞,且主要系晚幼红细胞。
7.骨髓检查巨核细胞明显减少最常见于再生障碍性贫血。
8.慢性再生障碍性贫血病人最常见的感染是上呼吸道感染。
9.慢性再生障碍性贫血患者出现酱油色尿,最特异的诊断性检查是酸溶血试验。
10.慢性再障的治疗是以雄激素为主的综合性治疗,首选丙酸睾酮肌内注射。
11.在治疗再生障碍性贫血的药物中,属于促进造血的是司坦唑醇。
12.再生障碍性贫血是可进行骨髓移植治疗的贫血。
13.急性再障主要药物治疗首选抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。最佳治疗为异基因骨髓治疗。
溶血性贫血
1.溶血性贫血是由于红细胞破坏加速、寿命缩短,超过代偿能力时发生的贫血。
2.溶血性贫血的病因分类:红细胞内部因素、红细胞外部因素;前者包括红细胞膜结构与功能缺陷、红细胞内酶缺陷、血红蛋白异常。
3.溶血性贫血的实验室检查依据:包括红细胞破坏增多的检查如高胆红素血症、粪胆原排出增多、尿胆原排出增多;红细胞寿命缩短的检查,外周可见红细胞碎片,红细胞代偿性增生的检查。
4.诊断温抗体型溶血性贫血最重要的实验室检查是抗人球蛋白试验(Coombs试验)。
5.典型病例:男,16岁,贫血伴尿色黄5年,未诊治。其弟弟有类似表现。查体:巩膜轻度黄染,脾肋下2cm。实验室检查:血红蛋白70g/L,MCV 70fl,MCHC 29%,网织红细胞0.09,尿胆红素(-),尿胆原强阳性。对诊断最有帮助的是Coombs试验。
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