索微课堂小编为大家整理了有关肾小球疾病的历年重要考点，希望对您考试有所帮助：

肾小球疾病概述

1．原发性肾小球疾病的发病机制，多数是免疫介导性炎症所致。

2．始发的免疫反应需要引起炎症反应才能导致肾小球损伤。

3．原发性肾小球疾病的病理分型包括轻微病变型肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、硬化性肾小球肾炎、局灶性节段性病变。

4．肾组织活检的绝对禁忌证：明显出血倾向、重度高血压、精神病、不配合或无法配合、孤立肾、小肾。

5．典型病例：若肾活检示肾小球系膜轻度增生，系膜区可见免疫复合物沉积，最可能的诊断为系膜增生性肾小球肾炎。

急性肾小球肾炎

1．急性肾小球肾炎是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。

2．多见于链球菌感染。常见的感染部位是上呼吸道（多见于扁桃体炎）或皮肤感染（多为脓疱疮）引起。

3．急性肾炎的主要临床表现是水肿、血尿、少尿、高血压。

4．急性肾小球肾炎与急进性肾小球肾炎临床相似之处为以急性肾炎综合征起病。

5．链球菌感染后急性肾小球肾炎必有的临床表现是镜下血尿。

6．水肿特点为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿。

7．治疗以休息及对症治疗为原则。急性肾衰竭患者应予透析。

8．典型病例一：男性，32岁。咽痛、咳嗽、发热，2周后发现尿色红，眼睑水肿，尿量1000ml/24h。体检：全身皮肤未见皮疹，血压150/100mmHg。化验：尿蛋白++，红细胞50～60/HP，血白蛋白32g/L，血肌酐123μmol/L。上述临床表现最可能的诊断是急性链球菌感染后肾炎。

9．典型病例二：男性，14岁，上感后2周出现肉眼血尿，血压150/95mmHg，临床诊断为急性肾小球肾炎，控制血压应首选利尿药。

10．典型病例三：男性，16岁，感冒1周后出现颜面及双下肢水肿。查体：血压150/90mmHg，颜面及双下肢轻度水肿。尿常规：蛋白++，红细胞+。血肌酐176μmol/L，补体C轻度下降。诊断为急性肾小球肾炎。不宜使用糖皮质激素，宜用利尿药、血管紧张素转化酶抑制药、血管紧张素Ⅱ受体拮抗药、钙离子拮抗药。

急进性肾小球肾炎

1．临床以急进性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征。

2．本病病理改变特征为新月体性肾炎。

3．诊断急进性肾小球肾炎最有价值的指标是50%以上肾小球囊内有大新月体形成。

4．熟练掌握原发性急进性肾炎的3种类型及相关抗体。

5．急进性肾小球肾炎Ⅰ型患者血浓度常升高的抗体是抗肾小球基底膜抗体。

6．急进性肾小球肾炎Ⅲ型的肾病最常出现中性粒细胞胞浆抗体阳性。

7．免疫复合物型患者常有前驱上呼吸道感染史。

8．梗阻性肾病，常突发或急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现。

9．血浆置换是Ⅰ型RPGN的首选治疗方法。

10．属于激素冲击治疗的适应证是新月体性肾炎。

11．典型病例一：男性，26岁。急起血尿、少尿、水肿、高血压，肾功能急剧恶化。B超示双肾增大，肾活检可见70%肾小球的肾小囊中有大新月体形成。最可能的诊断是急进性肾炎。

12．典型病例二：男，21岁，感冒后7d出现颜面及双下肢水肿，尿少。查体：血压160/100mmHg，尿蛋白++，尿沉渣：红细胞++，血肌酐135μmol/L。2周后少尿，BUN 29mmol/L，血肌酐620μmol/L，最可能的诊断是急进性肾小球肾炎。

13．典型病例三：男性，65岁，因乏力、低热、咯血、蛋白尿住院，后出现进行性少尿，做肾活检，结果为细胞新月体性肾小球肾炎，血清ANCA(+)，首选的治疗是甲泼尼龙冲击。

慢性肾小球肾炎

1．慢性肾小球肾炎以不同程度蛋白尿、血尿、水肿、高血压为基本临床表现。最终发展为慢性肾衰竭。

2．慢性肾盂肾炎主要辅助检查项目应是静脉肾盂造影。

3．判断是否为慢性肾功能不全应首选的检查是肾穿刺。

4．Alport综合征常起病于10岁之前，且有阳性家族史。

5．治疗目标为防止或延缓肾功能进行性恶化，改善或缓解临床症状，防治严重并发症。

6．治疗上应予低蛋白低磷饮食。控制尿蛋白<1g/d，血压控制在130/80mmHg以下。

7．慢性肾小球肾炎患者，当蛋白尿>1g/d时，血压控制的理想水平是125/75mmHg以下。

8．慢性肾小球肾炎，主要原因为水、钠潴留的高血压治疗可首选呋塞米。

9．治疗慢性肾小球肾炎，可引起高血钾的药物是ACE抑制药类。

10．典型病例一：男，36岁，间歇性水肿12余年，伴恶心、呕吐1周。查血红蛋白80g/L，血压155/110mmHg，尿蛋白++，颗粒管型2～3个/HP，尿比重1．010～1．012。可能的诊断是慢性肾小球肾炎。

11．典型病例二：男，38岁，间歇性水肿10余年，伴恶心、呕吐1周。血压155/110mmHg。血常规血红蛋白80g/L。尿常规：尿蛋白++，颗粒管型2～3个/HP。血肌酐485μmol/L。原发病的诊断可能是慢性肾小球肾炎。

肾病综合征

1．肾病综合征最重要的诊断依据是24h尿蛋白>3．5g，血浆白蛋白<30g/L。

2．肾病综合征最基本的表现是尿蛋白定量>3．5g/24h。

3．水肿可晨起自眼睑开始，活动后从下肢开始，以后延及全身。

4．尿检可见红细胞及各种管型。血液中尿素氮和肌酐升高。

5．肾病综合征主要辅助检查项目应是肾活检。

6．在原发性肾病综合征中，关于微小病变型肾病的特点是光镜下肾小球基本正常，可见近曲小管上皮细胞脂肪变性；免疫荧光检查阴性；镜下血尿发生率低，一般不出现肉眼血尿；对激素治疗敏感。

7．微小病变型肾病呈典型肾病综合征的表现，90%以上对糖皮质激素治疗敏感，易复发。

8．肾病综合征常见并发症有感染、血栓及栓塞、急性肾衰竭等。膜性肾病最易并发血栓栓塞。

9．老年人继发性肾病综合征常见的疾病是糖尿病肾病。

10．糖皮质激素治疗原则为起始足量、缓慢减药、长期维持。

11．用糖皮质激素治疗病情可以得到改善的一组肾脏疾病是微小病变病、狼疮性肾炎、免疫性急性间质性肾炎。

12．可导致肾病综合征合并急性间质性肾炎的药物是非甾体抗炎药(NSAIDs)。

13．肾病综合征引起水肿的主要机制是血浆胶体渗透压降低。

14．肾病综合征合并肾静脉血栓形成的患者，药物治疗中作用肯定的是低分子肝素。

15．难治性肾病综合征的治疗药物是甲泼尼龙（甲基强的松龙）、环孢素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤。

16．典型病例一：男性，42岁，因大量蛋白尿，高度水肿，诊断肾病综合征入院。肾穿活检病理为：微小病变型。即予泼尼松60mg/d口服，症状有所控制。治疗3周后，又出现大量蛋白尿，双下肢水肿加重，肾功能减退。此时首先应考虑急性肾衰竭。

17．典型病例二：女性，34岁，已诊断肾病综合征，近3d右下肢痛、凉，右足背动脉搏动触不清，指（趾）皮肤发绀，应首先考虑的合并症是右下肢动脉栓塞。

18．典型病例三：男性，52岁。因肾病综合征入院做肾活检，病理显示膜性肾病。治疗过程中突然出现双侧肾区疼痛，尿量减少，低热，蛋白尿显著增多伴肉眼血尿，下肢水肿加重，肾功能较前稍有减退。B超示双肾大小较前有所增大。此时最可能的原因是肾静脉血栓形成。

19．典型病例四：男性，22岁，原发性肾病综合征患者，首次治疗，每日用泼尼松60mg，3周后尿蛋白仍为(+++)，此时应用原量继续观察。

IgA肾病

1．IgA肾病以血尿为主要表现。

2．IgA肾病描述正确的是免疫病理诊断，是以血尿为主要表现的原发性肾小球疾病。

3．常见病理类型主要为系膜增生性肾小球肾炎。

4．好发于青少年，男性居多。

5．诊断依靠肾活检标本的免疫病理学检查。

6．典型病例：男性，32岁，反复发作肉眼血尿，感染后加重，无水肿、高血压及肾功能减退，最可能的诊断是IgA肾病。

隐匿性肾炎

1．临床表现为无症状性蛋白尿，单纯性血尿，其性质为肾小球源性。

2．病理改变主要有肾小球轻微病变、轻度系膜增生性肾小球肾炎。

3．典型病例一：女，30岁。确诊肾病综合征，血白蛋白18g/L，近2d感右侧腰部隐痛，尿色偏深，无明显尿频、尿急、尿痛。尿常规：红细胞20～40个/HP，白细胞0～2/HP，B超示双肾、输尿管未见异常。应首先考虑的合并症是隐匿性肾炎。

4．典型病例二：女，26岁。发热、咽痛3d后出现肉眼血尿，1d后肉眼血尿消失，但6周后尿沉渣镜检红细胞20～25个/HP，以变形红细胞为主，尿蛋白阴性。查体未见异常，血压130/80mmHg。血肌酐正常，ANA及ANCA均阴性，C正常，父母及哥哥体健。最可能的临床诊断是隐匿性肾小球肾炎。

狼疮性肾炎

1．硬化型（Ⅵ型）为狼疮性肾炎的晚期。

2．病理类型可以转变。

3．狼疮性肾炎的病理以肾小球内细胞增生和浸润、大量免疫复合物沉积、毛细血管襻节段性坏死为基本病变，分5型。其中免疫荧光呈现多种免疫球蛋白沉积的"满堂亮"现象，主要见于Ⅲ～Ⅵ型。

4．熟练掌握狼疮性肾炎活动指标包括病理活动性指标和临床活动指标。

5．多见于青壮年人，女性多见。

6．全身性表现以发热、关节炎及皮肤黏膜损害最常见。

7．血浆置换主要适用于急进性肾炎型狼疮性肾炎。

糖尿病肾病

1．结节型肾小球硬化（Kimmelstiel-Wilson结节）对诊断具有特异性。

2．免疫荧光镜可见IgG在毛细血管基膜呈线样沉积。

3．糖尿病肾病多见于中老年人。

4．以大量蛋白尿、肾病综合征为主要表现。

5．尿白蛋白排出率(UAE)是诊断糖尿病肾病的主要线索，也是判断糖尿病肾病预后的重要指标。

原发性小血管炎肾损害

1．以小血管壁炎症和（或）纤维素样坏死为病理基础。

2．抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是用于诊断部分原发性小血管炎敏感的、特异的血清学指标。

3．肾活检光镜显示肾小球纤维素样坏死或伴新月体形成。

4．好发于中、老年男性，常有发热、乏力和体重下降等非特异性症状。

5．肾上腺皮质激素联合环磷酰胺对ANCA相关小血管炎有较好疗效。

其他继发性肾小球疾病

1．乙肝相关性肾炎表现为肾炎综合征、肾病综合征、无症状性蛋白尿或单纯性血尿等。

2．乙肝相关性肾炎最常见的病理类型是膜性肾病和系膜毛细血管性肾小球肾炎。

3．肾切片上找到乙肝病毒抗原为乙肝相关性肾炎最基本条件，缺此不能诊断。

4．过敏性紫癜肾炎属Ⅲ型变态反应，免疫病理以IgA颗粒样弥漫性肾小球沉积为其特征。

5．骨髓瘤肾病理可表现为管型肾病、肾小管坏死、轻链沉积病和肾淀粉样变。

6．Goodpasture综合征（肺出血-肾炎综合征）主要表现为咯血、贫血及肾小球肾炎，血清抗GBM抗体阳性。典型的表现为免疫病理检查中IgG和C沿肾小球毛细血管壁和肺泡毛细血管壁呈线条样沉积。首选治疗为血浆置换。

高血压肾损害

1．高血压肾损害患者出现蛋白尿前一般已有5年以上的持续性高血压（血压一般>150/100mmHg）。高血压为原发性。

2．有持续性蛋白尿，镜检有形成分少。

3．肾活检见良性肾小动脉硬化。

溶血性和血栓性微血管病

1．溶血性尿毒症综合征(HUS)急性期以溶血性贫血、出血及急性肾衰竭为突出表现。

2．HUS确诊需肾活检证实为肾微血管病，微血管栓塞。

3．血栓性血小板减少性紫癜(TTP)最主要表现为中枢神经系统受累症状。

4．成人血小板减少性紫癜与溶血性尿毒症综合征的最大区别：有神经系统症状，肾损害较轻。

5．TTP诊断有血小板减少、微血管性溶血性贫血及神经系统受累的三联征表现，部分还有发热及急性肾衰竭，呈五联症。最有效的治疗方案是大剂量免疫球蛋白冲击疗法和血浆置换。

6．HUS与TTP鉴别。

Alport综合征与Fabry病

1．Alport综合征，患者以男性居多，常见首发症状为血尿。肾功能常呈慢性、进行性损害。

2．肾组织电镜检查见GBM广泛变厚、劈裂，是Alport综合征肾脏组织特征性的病理改变。

3．Alport综合征最主要的遗传方式是性连锁显性遗传。致病基因定位于X染色体长臂中段(Xq21．3～Xq22)。

4．Fabry病是常染色体隐性遗传，致病基因位点在X染色体长臂Xq21～Xq24。

5．Fabry病的特征性损害是皮肤角质瘤。神经系统表现为Fabry病最早出现的症状，主要是发作性痉挛掌痛与四肢蚁爬感。

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